RESUMEN TEMA 13

TEMA 13: RESUMEN DE TUMORES DE PARTES BLANDAS

Introducción y Definición

Los tumores de partes blandas abarcan un amplio espectro de neoplasias que afectan los tejidos no epiteliales, excluyendo los huesos, los cartílagos y los tejidos hematopoyéticos. Se desarrollan a partir de diversos tejidos mesenquimales, como el tejido adiposo, los músculos, los nervios, los vasos sanguíneos, y el tejido fibroso. Estas neoplasias pueden clasificarse en benignas y malignas, siendo los sarcomas de partes blandas (SPB) los más representativos dentro de los tumores malignos.

Los tumores benignos son mucho más comunes que los malignos, y dentro de estos últimos, los SPB representan aproximadamente el 1% de todas las neoplasias malignas. Pese a su baja frecuencia, son clínicamente significativos debido a su comportamiento agresivo y su capacidad para metastatizar a otras partes del cuerpo, en especial a los pulmones.

Clasificación

La clasificación de los tumores de partes blandas se realiza en función de su origen histológico, lo cual permite agruparlos en diferentes categorías:

1. Tumores de origen fibroso:

• Fibroma: Tumor benigno compuesto por tejido fibroso. Generalmente es indoloro y de crecimiento lento. Puede localizarse en cualquier parte del cuerpo.

• Fibromatosis: Se caracteriza por ser una proliferación fibroblástica de comportamiento localmente agresivo, pero sin potencial metastásico. Existen formas superficiales (plantar, palmar) y profundas (fibromatosis desmoide).

• Fibrosarcoma: Tumor maligno derivado del tejido fibroso. Suele aparecer en adultos mayores, generalmente en extremidades o retroperitoneo. Presenta un comportamiento agresivo, con tendencia a la recurrencia y la metástasis.

2. Tumores de origen graso:

• Lipoma: Es el tumor benigno más frecuente de partes blandas. Se compone de adipocitos maduros y se localiza típicamente en el tejido subcutáneo. Aunque generalmente no presenta síntomas, los lipomas grandes o profundos pueden causar molestias por compresión de estructuras adyacentes.

• Liposarcoma: Tumor maligno de origen adiposo. Se presenta más comúnmente en las extremidades profundas y en el retroperitoneo. Existen varias subcategorías, incluyendo el liposarcoma bien diferenciado y el liposarcoma desdiferenciado, que presenta mayor agresividad.

3. Tumores de origen muscular:

• Leiomioma: Tumor benigno del músculo liso. Es más frecuente en el útero y el tracto gastrointestinal.

• Rabdomioma: Tumor benigno del músculo estriado. Generalmente aparece en niños y se localiza en la región cardíaca o esquelética.

• Leiomosarcoma: Tumor maligno del músculo liso. Es el sarcoma más frecuente del retroperitoneo y de grandes vasos. Su presentación clínica suele ser una masa dolorosa de crecimiento rápido.

• Rabdomiosarcoma: Sarcoma maligno derivado del músculo estriado, es más común en niños y adolescentes. Existen tres subtipos: embrionario, alveolar y pleomórfico, siendo el primero el más frecuente. El tratamiento suele incluir cirugía, quimioterapia y radioterapia.

4. Tumores de origen vascular:

• Hemangioma: Tumor benigno de origen vascular. Es frecuente en la piel y puede asociarse a deformidades en las áreas donde se desarrollan, como el cráneo o el raquis. Su tratamiento varía desde la observación hasta la resección o la embolización en los casos sintomáticos.

• Angiosarcoma: Tumor maligno agresivo que se origina en los vasos sanguíneos. Es más frecuente en mujeres mayores de 60 años y tiene una elevada tasa de mortalidad debido a su rápido crecimiento y tendencia a la metástasis.

5. Tumores de origen nervioso:

• Schwannoma: Tumor benigno que se origina a partir de las células de Schwann, que forman la vaina de los nervios periféricos. Su tratamiento habitual es la exéresis quirúrgica.

• Neurofibroma: Tumor benigno asociado a la neurofibromatosis tipo 1. Puede afectar múltiples nervios y presentar una transformación maligna en un pequeño porcentaje de los casos.

• Schwannoma maligno: También conocido como tumor maligno de la vaina nerviosa periférica. Es un tumor agresivo con tendencia a la diseminación metastásica.

6. Tumores de origen linfático:

• Linfangioma: Tumor benigno que se origina en los vasos linfáticos. Es frecuente en niños y puede asociarse con el síndrome de Turner cuando es congénito.

• Linfangiosarcoma: Tumor maligno infrecuente que aparece en el contexto de una linfedema crónica, como en el síndrome de Stewart-Treves, una complicación de la mastectomía radical.

Epidemiología

Los tumores de partes blandas tienen una amplia variabilidad en cuanto a su incidencia y características demográficas:

• Los tumores benignos son mucho más frecuentes que los malignos. Entre los tumores benignos, el lipoma es el más común, afectando predominantemente a personas de entre 40 y 60 años. Su frecuencia es mayor en personas con obesidad.

• Los sarcomas de partes blandas son raros y representan el 1% de todas las neoplasias malignas. Su incidencia es de aproximadamente 2-3 casos por cada 100,000 habitantes al año. Aunque pueden aparecer a cualquier edad, son más comunes en adultos mayores de 50 años. En cuanto a su distribución anatómica, el 60% se localizan en las extremidades, y aproximadamente el 20% en la región retroperitoneal.

Presentación Clínica

La manifestación clínica más común de los tumores de partes blandas es una masa palpable que puede ser asintomática o dolorosa. El crecimiento rápido y el dolor nocturno son signos de alerta que deben sugerir malignidad. Otros síntomas pueden estar relacionados con la compresión de estructuras adyacentes, como nervios o vasos sanguíneos, lo que puede provocar síntomas neurológicos o vasculares.

Signos clínicos relevantes:

• Crecimiento rápido de la masa tumoral: Es un signo de malignidad, especialmente en los sarcomas.

• Dolor nocturno: Su presencia es indicativa de malignidad.

• Compresión de estructuras adyacentes: Los tumores grandes pueden comprimir nervios o vasos, causando síntomas neurológicos o vasculares.

• Antecedentes familiares o personales: La presencia de antecedentes de neurofibromatosis u otros síndromes genéticos predisponentes incrementa el riesgo de tumores malignos.

Diagnóstico

El diagnóstico de los tumores de partes blandas se basa en una combinación de evaluación clínica, pruebas de imagen y biopsia.

1. Examen físico:

• Se evalúa si la masa es superficial o profunda, si está adherida a planos subyacentes, y si existe presencia de adenopatías regionales.

2. Estudios de imagen:

• Radiografía: Utilizada principalmente para detectar la afectación ósea. Puede mostrar una sombra de partes blandas.

• Ecografía: Es útil como método inicial para evaluar si la masa es sólida o quística.

• Resonancia Magnética (RM): Es el método de elección para la evaluación detallada de los tumores de partes blandas, proporcionando información sobre la extensión y relación con estructuras adyacentes.

• Tomografía Computarizada (TC): Es especialmente útil para evaluar tumores retroperitoneales o profundos.

3. Biopsia:

• Es el estándar de oro para el diagnóstico. Puede realizarse mediante punción con aguja fina o biopsia guiada por ecografía o tomografía, permitiendo la caracterización histológica y el grado de malignidad del tumor.

Tratamiento

El tratamiento varía dependiendo del tipo de tumor, su localización, tamaño y grado de malignidad.

1. Tumores benignos:

• Muchos tumores benignos no requieren tratamiento si son asintomáticos. Sin embargo, aquellos que causan síntomas o tienen riesgo de malignización deben ser reseccionados quirúrgicamente.

2. Sarcomas de partes blandas:

• El tratamiento principal para los sarcomas es la resección quirúrgica radical, con márgenes amplios para reducir el riesgo de recurrencia. En casos de tumores grandes o de alto grado, se puede utilizar radioterapia (RT) o quimioterapia (QT) como tratamiento adyuvante. La radioterapia se utiliza generalmente para mejorar el control local, mientras que la quimioterapia es útil en sarcomas como el rabdomiosarcoma, donde la combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia ha demostrado mejorar los resultados en algunos pacientes, especialmente en niños y adolescentes.

Opciones de tratamiento específico según el tipo de tumor

1. Tumores benignos:

• Lipoma: Se realiza la resección quirúrgica solo si el tumor es sintomático, tiene un tamaño considerable o existe sospecha de malignización. Los lipomas pequeños y asintomáticos pueden observarse sin intervención.

• Fibroma y fibromatosis: En los casos de fibromatosis desmoide, a pesar de ser benigno, puede ser localmente agresivo, por lo que requiere un tratamiento más agresivo, generalmente con cirugía y en ocasiones radioterapia adyuvante para reducir el riesgo de recurrencia.

2. Sarcomas de partes blandas (SPB):

• Fibrosarcoma: Este tumor requiere una resección quirúrgica amplia con márgenes negativos. Debido a su tendencia a la recurrencia local y metástasis, es común complementar el tratamiento con radioterapia o quimioterapia dependiendo de la extensión de la enfermedad.

• Liposarcoma: El tratamiento depende de la localización y el subtipo histológico. Los liposarcomas bien diferenciados suelen tener un comportamiento menos agresivo y pueden tratarse con cirugía. Los liposarcomas desdiferenciados requieren un manejo más agresivo, con cirugía y radioterapia para controlar la enfermedad local.

• Leiomiosarcoma: Requiere resección quirúrgica con márgenes amplios. Es resistente a la radioterapia y quimioterapia en muchas ocasiones, aunque estos tratamientos pueden considerarse en casos avanzados o con alto riesgo de recurrencia.

• Rabdomiosarcoma: El tratamiento incluye cirugía, quimioterapia y radioterapia. Es un tumor altamente agresivo y más frecuente en niños. La quimioterapia es fundamental, especialmente en los subtipos embrionarios y alveolares, que responden mejor a este tratamiento multimodal.

Patrón de Diseminación

Los sarcomas de partes blandas, cuando se diseminan, lo hacen principalmente a través de la vía hematógena, afectando comúnmente los pulmones. La diseminación linfática es menos común, a diferencia de otros tipos de cánceres. La posibilidad de metástasis pulmonares o hepáticas es un factor determinante en el pronóstico a largo plazo del paciente.

Seguimiento y pronóstico

El pronóstico de los pacientes con tumores de partes blandas varía significativamente dependiendo de múltiples factores, como el tipo histológico, el grado del tumor, el tamaño y la localización. En términos generales:

• Los tumores benignos tienen un excelente pronóstico tras la resección quirúrgica, con muy bajo riesgo de recurrencia o malignización, salvo excepciones como la fibromatosis desmoide.

• Los sarcomas presentan un mayor riesgo de recurrencia local y metástasis. La supervivencia a 5 años para los sarcomas de partes blandas varía dependiendo del tipo y del grado del tumor. Por ejemplo, los liposarcomas bien diferenciados tienen una supervivencia superior al 90% a los 5 años, mientras que los liposarcomas desdiferenciados y leiomiosarcomas pueden tener tasas de supervivencia significativamente más bajas, dependiendo de la extensión de la enfermedad al momento del diagnóstico.

El seguimiento postoperatorio es crucial, ya que los sarcomas tienen una alta tendencia a la recurrencia local (hasta el 40% en algunos casos) y la aparición de metástasis, especialmente en los primeros 2-3 años tras el tratamiento. Este seguimiento suele incluir:

• Exploraciones clínicas periódicas.

• Pruebas de imagen regulares, especialmente radiografías de tórax y tomografía computarizada de los pulmones para la detección temprana de metástasis.

Innovaciones en el tratamiento

En los últimos años, ha habido avances en el manejo de los tumores de partes blandas, que incluyen:

• Terapias dirigidas: En algunos subtipos de sarcomas, como los tumores gastrointestinales (GIST), el uso de inhibidores de tirosina quinasa, como el imatinib, ha demostrado ser efectivo en el control de la enfermedad metastásica o localmente avanzada.

• Inmunoterapia: Aunque aún en fases experimentales para muchos sarcomas, la inmunoterapia ha mostrado resultados prometedores en algunos tipos de sarcomas resistentes a otros tratamientos.

• Cirugía mínimamente invasiva: Para ciertos tumores benignos o de bajo grado, las técnicas mínimamente invasivas, como la resección asistida por artroscopia o técnicas percutáneas, pueden ofrecer resultados eficaces con menores tiempos de recuperación y menos complicaciones.

Conclusión

Los tumores de partes blandas abarcan un amplio espectro de neoplasias con comportamientos biológicos muy variados, desde tumores benignos que no requieren tratamiento hasta sarcomas malignos altamente agresivos. El manejo de estos tumores depende de su clasificación histológica, su localización y su grado de malignidad. El diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado, que generalmente incluye cirugía y, en casos de sarcomas, terapias adyuvantes, son esenciales para mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes. Los avances en las terapias dirigidas y la inmunoterapia abren nuevas posibilidades en el tratamiento de estos tumores difíciles, especialmente en las formas avanzadas o metastásicas.