RESUMEN TEMA 12

TEMA 12- TUMORES RESUMEN

**1. Clasificación de los Tumores Óseos**

Los tumores óseos se clasifican en **primitivos** y **secundarios**, diferenciándose según su origen y características.

**1.1. Tumores Primitivos**

Los tumores primitivos se originan a partir de células nativas del hueso o de tejidos circundantes. Estos se subdividen según el tipo celular que da lugar al tumor:

• **Osteoblastos**: Estos son los responsables de formar hueso, y los tumores que derivan de ellos incluyen el **osteosarcoma**, el tumor maligno óseo primario más frecuente.

• **Condroblastos**: Células que forman el cartílago. Los tumores derivados incluyen el **condrosarcoma**, un tumor maligno caracterizado por la producción de cartílago tumoral.

• **Osteoclastos**: Células responsables de la reabsorción del hueso. Los tumores derivados de ellas incluyen los **tumores de células gigantes**, que se encuentran en la epífisis de los huesos largos.

• **Sistema retículo-endotelial**: Relacionado con el sistema inmunológico, el cual puede originar tumores como el **sarcoma de Ewing**, un tumor neuroectodérmico.

• **Sistema vascular y tejido conectivo**: Los tumores que derivan de estas estructuras incluyen el **hemangioma óseo** (tumor benigno de vasos sanguíneos) y los tumores fibrosos.

**1.2. Tumores Secundarios (Metástasis Ósea)**

Los tumores secundarios son los que se originan como metástasis de un cáncer primario en otro órgano. Los tumores malignos más comunes que metastatizan al hueso incluyen:

• **Cáncer de mama**: Produce metástasis osteolíticas o mixtas.

• **Cáncer de próstata**: Produce metástasis osteoblásticas (formadoras de hueso).

• **Cáncer de pulmón, tiroides y riñón**: Estos suelen producir metástasis osteolíticas, es decir, destructoras del hueso.

**2. Epidemiología y Patogenia de los Tumores Óseos**

La incidencia de los sarcomas óseos es baja, representando aproximadamente el 0.2% de todos los cánceres. A nivel mundial, la tasa de incidencia se estima en 0.8 casos por 100,000 habitantes por año en Estados Unidos y Europa. La distribución de los sarcomas óseos sigue un patrón **bimodal**, con dos picos de incidencia:

• **Primer pico (segunda década de la vida)**: En este grupo de edad, predominan los tumores malignos primarios como el **osteosarcoma** y el **sarcoma de Ewing**.

• **Segundo pico (mayores de 60 años)**: En personas mayores, los tumores malignos más comunes son las metástasis, el **condrosarcoma** y el **mieloma múltiple**.

Los **sarcomas más comunes** en la población son:

1. **Osteosarcoma**: El sarcoma óseo maligno más frecuente.

2. **Condrosarcoma**: Tumor maligno que afecta principalmente el cartílago.

3. **Sarcoma de Ewing**: Tumor óseo maligno que afecta principalmente a niños y adolescentes.

**3. Distribución por Edad y Tipos de Tumores**

La incidencia de los diferentes tipos de tumores óseos varía significativamente según la edad:

• **0-5 años**: En este grupo de edad predominan las leucemias, las metástasis de neuroblastoma y rabdomiosarcoma, y tumores benignos como la osteomielitis y la displasia fibrosa.

• **10-25 años**: Esta es la edad en la que predominan los tumores óseos malignos primarios, como el **osteosarcoma** y el **sarcoma de Ewing**.

• **40-80 años**: En este grupo etario, las lesiones malignas más frecuentes son las **metástasis óseas**, el **mieloma múltiple**, el **linfoma** y el **condrosarcoma**. En esta etapa de la vida, también pueden aparecer enfermedades como la enfermedad de Paget o infartos óseos, que pueden confundirse con lesiones tumorales.

**4. Manifestaciones Clínicas**

Las manifestaciones clínicas de los tumores óseos varían en función de su agresividad, localización y tipo. Pueden incluir:

• **Dolor**: Es el síntoma más frecuente. Los tumores malignos producen dolor persistente, que suele empeorar por la noche y no responde bien a los analgésicos habituales. El dolor puede estar acompañado de hinchazón y, en casos de fracturas patológicas, ser agudo e incapacitante.

• **Fracturas patológicas**: Estas ocurren cuando el hueso, debilitado por el tumor, se fractura con mínimo trauma o incluso de manera espontánea.

• **Síntomas sistémicos**: Los tumores malignos, como el **osteosarcoma**, el **sarcoma de Ewing** y el **mieloma múltiple**, pueden presentar fiebre, astenia, anorexia, pérdida de peso y anemia. Estos tumores pueden comportarse como enfermedades sistémicas en su etapa avanzada.

**5. Diagnóstico de los Tumores Óseos**

El diagnóstico de los tumores óseos se basa en una combinación de pruebas clínicas, de imagen y de laboratorio.

**5.1. Pruebas de Imagen**

• **Radiografía simple**: Es el primer estudio que se realiza y permite detectar lesiones osteolíticas (destructoras del hueso) u osteoblásticas (formadoras de hueso). También puede mostrar el patrón de destrucción ósea, el engrosamiento o la destrucción cortical, y la reacción perióstica (como el triángulo de Codman en el osteosarcoma).

• **TAC (Tomografía Axial Computarizada)**: Es útil para estudiar el comportamiento óseo de los tumores, la afectación cortical y la extensión intraósea. También es la mejor técnica para valorar la **mineralización de la matriz tumoral** (condroide, osteoide, fibrosa o grasa).

• **Resonancia Magnética (RM)**: Es crucial para evaluar la **extensión** de los tumores óseos, la afectación de las partes blandas circundantes y la posible invasión de estructuras neurovasculares.

• **PET (Tomografía por Emisión de Positrones)**: Se utiliza principalmente para la detección de **metástasis** a distancia y para evaluar la agresividad del tumor.

**5.2. Estudios de Laboratorio**

• **Marcadores tumorales**:

• **Fosfatasa alcalina**: Está aumentada en los tumores que afectan la formación de hueso, como el **osteosarcoma**.

• **LDH**: Se encuentra elevada en el **sarcoma de Ewing** y es un marcador de peor pronóstico.

• **Anemia e hipoproteinemia**: Se observan en tumores sistémicos como el mieloma múltiple.

**5.3. Diagnóstico Histológico**

El diagnóstico definitivo de los tumores óseos requiere una biopsia, que puede realizarse de varias maneras:

• **PAAF (Punción Aspiración con Aguja Fina)**: Indicada para lesiones en partes blandas o pequeñas áreas óseas.

• **Tru-cut**: Una biopsia con aguja gruesa, ideal para muestras óseas.

• **Biopsia abierta**: Puede ser incisional (obtención de una muestra del tumor) o excisional (extirpación completa de la lesión).

**6. Estadiaje y Tratamiento**

El **estadiaje** de los tumores óseos malignos se realiza para determinar la extensión del tumor y planificar el tratamiento más adecuado. El sistema de **Enneking** clasifica los tumores según el grado histológico, la invasión local y la presencia de metástasis.

**6.1. Tratamiento Quirúrgico**

El tratamiento de los tumores óseos depende de su malignidad y extensión. Las opciones quirúrgicas incluyen:

• **Resección intralesional**: Se extirpa el tumor a través de su propio tejido, pero esto tiene un alto riesgo de recidiva (hasta 100% en tumores malignos).

• **Resección marginal**: Se realiza a lo largo de la zona reactiva del tumor, con riesgo de recidiva del 25-50%.

• **Resección amplia**: Se reseca el tumor entero junto con un margen de tejido sano, con una tasa de recidiva del 10% en tumores malignos.

• **Resección radical**: Se extirpa el tumor junto con su compartimento anatómico.

**6.2. Quimioterapia y Radioterapia**

• **Quimioterapia (QT)**: Se utiliza principalmente en tumores como el **osteosarcoma** y el **sarcoma de Ewing**, ya que han demostrado ser sensibles a este tratamiento. Se pueden utilizar diferentes esquemas de quimioterapia:

• **Quimioterapia neoadyuvante**: Se administra antes de la cirugía para reducir el tamaño del tumor y facilitar la resección quirúrgica. Este enfoque es común en el tratamiento del **osteosarcoma** y el **sarcoma de Ewing**. Los medicamentos más utilizados incluyen vincristina, doxorrubicina, ifosfamida y etopósido.

• **Quimioterapia coadyuvante**: Se administra después de la cirugía para eliminar cualquier célula tumoral residual y reducir el riesgo de recidiva.

• **Quimioterapia intensiva con trasplante de células hematopoyéticas**: Se ha utilizado en algunos casos de tumores agresivos o en recurrencias del sarcoma de Ewing, aunque su efectividad aún está en estudio.

**6.3. Radioterapia**

• **Radioterapia (RT)**: Es una opción en casos donde la cirugía no es factible o sería mutilante, como ocurre en ciertos sarcomas de Ewing, linfomas y metástasis óseas. El **sarcoma de Ewing** es un tumor radiosensible, lo que significa que puede responder bien a la radioterapia. Se puede utilizar antes o después de la cirugía, o como tratamiento único en tumores inoperables.

• **Radioterapia intraoperatoria**: Es una opción en algunos casos difíciles de resecar completamente, proporcionando una dosis de radiación directamente en el área afectada durante la cirugía.

**6.4. Tratamiento de las Metástasis**

El tratamiento de las metástasis óseas depende de varios factores, incluyendo la extensión de las metástasis, la localización, la esperanza de vida del paciente y el tipo de tumor primario. Las opciones incluyen:

• **Cirugía**: La fijación de las fracturas patológicas provocadas por las metástasis es importante para mantener la movilidad y calidad de vida del paciente. En pacientes con una expectativa de vida mayor a 6 semanas y que toleren la cirugía, se opta por procedimientos quirúrgicos, como la colocación de prótesis o clavos intramedulares.

• **Radioterapia**: Es útil para el control del dolor y para reducir el riesgo de fracturas en huesos afectados por metástasis.

• **Terapias dirigidas**: Para tumores específicos como el cáncer de mama o de próstata, se pueden utilizar tratamientos hormonales o inhibidores de la vía de señalización, lo que puede reducir la progresión metastásica.

**7. Características Diagnósticas Específicas**

Cada tumor óseo tiene características radiográficas y clínicas específicas que pueden ayudar en su diagnóstico:

**7.1. Osteosarcoma**

• **Definición**: Tumor maligno caracterizado por la formación directa de hueso y osteoide por células tumorales.

• **Localización**: Frecuentemente en la metáfisis de huesos largos, especialmente alrededor de la rodilla (fémur distal y tibia proximal).

• **Signos radiológicos**: Reacción perióstica característica, con imágenes en “sol radiante” y triángulo de Codman (levantamiento del periostio por el tumor).

• **Tratamiento**: El osteosarcoma es tratado con quimioterapia preoperatoria seguida de cirugía para la resección del tumor y posterior quimioterapia adyuvante.

**7.2. Sarcoma de Ewing**

• **Definición**: Tumor maligno neuroectodérmico que afecta principalmente a niños y adolescentes.

• **Localización**: Diáfisis y metáfisis de huesos largos (fémur, tibia, húmero), aunque también puede presentarse en pelvis y columna.

• **Genética**: Está asociado con la traslocación cromosómica t(11;22), que produce una proteína de fusión específica (EWS-FLI1).

• **Signos radiológicos**: La reacción perióstica en capas de cebolla es característica, aunque no siempre presente.

• **Tratamiento**: Quimioterapia agresiva, cirugía y radioterapia. El pronóstico es peor si existen metástasis en el momento del diagnóstico, especialmente en huesos o pulmones.

**7.3. Condrosarcoma**

• **Definición**: Tumor maligno que produce cartílago en lugar de hueso.

• **Localización**: Frecuente en el esqueleto axial, particularmente en la pelvis, fémur y escápula.

• **Signos radiológicos**: Escalopamiento del hueso cortical, con calcificaciones en anillos y arcos, que son características del cartílago tumoral.

• **Tratamiento**: El condrosarcoma es resistente a la quimioterapia y radioterapia, por lo que la cirugía es el tratamiento de elección, con la resección completa del tumor.

**8. Lesiones Paratumorales**

Además de los tumores óseos, existen varias lesiones paratumorales que pueden confundirse con tumores malignos o benignos:

**8.1. Quiste Óseo Simple**

• Lesión benigna de origen incierto, generalmente ubicada en la metáfisis proximal del húmero o el fémur en niños y adolescentes. Suele detectarse tras una fractura patológica.

• **Tratamiento**: Puede incluir inyecciones de corticoides en el quiste o curetaje y relleno con injerto óseo.

**8.2. Quiste Óseo Aneurismático**

• Lesión benigna expansiva que contiene cavidades llenas de sangre. Se presenta con un crecimiento lobulado y afecta principalmente a la región metafisaria de huesos largos.

• **Tratamiento**: El tratamiento incluye escleroterapia, curetaje y relleno con injerto.

**8.3. Enfermedad de Paget**

• Es una patología caracterizada por la reabsorción ósea anormal seguida de un crecimiento óseo excesivo, lo que produce huesos deformados, agrandados y más frágiles.

• **Tratamiento**: Difosfonatos, que ayudan a controlar el remodelado óseo.

**9. Tumores Metastásicos en el Hueso**

Las metástasis óseas son las lesiones óseas más comunes en adultos mayores de 40 años. Pueden presentarse de forma osteolítica (destructiva), osteoblástica (formadora de hueso) o mixta, dependiendo del tipo de cáncer primario:

• **Cáncer de mama**: Produce lesiones osteolíticas o mixtas.

• **Cáncer de próstata**: Produce lesiones osteoblásticas.

• **Cáncer de pulmón, tiroides, riñón y melanoma**: Generan metástasis osteolíticas agresivas.

Las metástasis óseas pueden causar dolor severo, fracturas patológicas y compresión medular, especialmente si afectan a la columna vertebral.

**10. Conclusión**

El tratamiento y manejo de las lesiones tumorales óseas y paratumorales depende en gran medida del diagnóstico temprano, el estadiaje adecuado y la elección del tratamiento quirúrgico o no quirúrgico más apropiado. Los avances en quimioterapia y radioterapia han mejorado significativamente el pronóstico en muchos tipos de sarcomas óseos, aunque algunos tumores, como el condrosarcoma, continúan presentando desafíos terapéuticos debido a su resistencia a estos tratamientos. La biopsia y las pruebas de imagen son fundamentales para el diagnóstico preciso y la planificación del tratamiento.